Zasób 3

Willfact 1000 j.m.

Substancja czynna
Factor humanus von Willebrandi
Postać
proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
Moc
1000 j.m.
Skład
Produkt Willfact jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierający nominalnie 500 j.m., 1000 j.m., 2000 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (vWF) na fiolkę. Produkt zawiera w przybliżeniu 100 j.m./ml . ludzkiego czynnika von Willebranda po rekonstytucji w 5 ml (500 j.m.), 10 ml (1000 j.m.) lub 20 ml (2000 j.m.) wody do wstrzykiwań. Przed dodaniem albuminy, aktywność swoista produktu Willfact. wynosi ≥ 50 j.m. vWF:RCo/mg białka. Moc działania czynnika von Willebranda wyraża się w jednostkach międzynarodowych odpowiadających aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) w odniesieniu do standardu międzynarodowego koncentratu czynnika von Willebranda. Zawartość ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (FVIII) w produkcie Willfact wynosi ≤ 10 j.m./100 j.m. vWF:RCo. Moc działania (j.m.) określa się na podstawie oznaczenia metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Substancja pomocnicza ze znanym działaniem: Ten produkt leczniczy zawiera sód: - Jedna fiolka z 5 ml (500 j.m.) Willfact zawiera 0,15 mmol (3,4 mg) sodu. - Jedna fiolka z 10 ml (1000 j.m.) Willfact zawiera 0,3 mmol (6,9 mg) sodu. - Jedna fiolka z 20 ml (2000 j.m.) Willfact zawiera 0,6 mmol (13,8 mg) sodu. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
Substancje pomocnicze
Proszek: albumina ludzka, chlorowodorek argininy, glicyna, sodu cytrynian i wapnia chlorek dwuwodny. Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań.
Wskazania
Produkt Willfact jest wskazany do zapobiegania i leczenia krwotoków lub krwawień związanych z zabiegami chirurgicznymi u pacjentów z rozpoznaniem choroby von Willebranda, jeśli monoterapia desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Nie należy stosować produktu Willfact w leczeniu hemofilii A.
Dawkowanie
Kurację produktem Willfact powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Można przyjąć, że 1 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o 0,02 j.m./ml (2%). Należy dążyć do uzyskania aktywności koagulacyjnej vWF:RCo > 0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%). Hemostaza jest nieskuteczna, jeśli aktywność koagulacyjna FVIII (FVIII:C) wynosi mniej niż 0,4 j.m./ml (40%). Po jednokrotnym wstrzyknięciu vWF maksymalne zwiększenie aktywności FVIII:C nastąpi dopiero po co najmniej 6-12 godz. Pojedyncze podanie vWF nie wystarcza do uzyskania szybkiej normalizacji aktywności FVIII:C. Jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C w osoczu znajduje się poniżej krytycznego poziomu, a konieczne jest szybkie uzyskanie hemostazy (np. zatamowanie krwotoku, ciężki uraz lub doraźne leczenie chirurgiczne), wówczas wraz z pierwszą dawką vWF należy podać produkt zawierający FVIII, aby odtworzyć aktywność FVIII:C zapewniającą hemostazę. Jednak jeśli nie ma potrzeby uzyskania szybkiego wzrostu aktywności FVIII:C (np. leczenie chirurgiczne w trybie planowym) lub jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C pozwala na uzyskanie hemostazy, lekarz może zrezygnować z podania FVIII wraz z pierwszym wstrzyknięciem vWF. Rozpoczęcie leczenia W leczeniu krwotoku lub ciężkiego urazu, pierwsza dawka produktu Willfact wynosi 40 do 80 j.m./kg, podawana w skojarzeniu z wymaganą ilością produktu zawierającego czynnik VIII. Wymaganą ilość czynnika VIII oznacza się na podstawie poziomu podstawowego FVIII:C w osoczu pacjenta, bezpośrednio przed interwencją lub możliwie jak najszybciej po wystąpieniu krwawienia lub ciężkiego urazu. W przypadku zabiegów chirurgicznych produkt należy podać na godzinę przed rozpoczęciem procedury. Podanie początkowej dawki produktu Willfact 80 j.m./kg mc. może być konieczne szczególnie w przypadku choroby von Willebranda typu 3, w której utrzymanie prawidłowej aktywności hemostatycznej może wymagać stosowania większych dawek niż w przypadku pozostałych typów choroby. Zabieg chirurgiczny w trybie planowym: produkt Willfact należy podać na 12-24 godz., a następnie ponownie na 1 godz. przed rozpoczęciem zabiegu chirurgicznego. W takim przypadku nie ma potrzeby skojarzonego podawania FVIII, ponieważ na ogół aktywność endogennego FVIII:C osiąga krytyczną wartość 0,4 j.m./ml (40%) przed rozpoczęciem zabiegu. Wskazania należy jednak stosować indywidualnie w zależności od stanu pacjenta. Kolejne wstrzyknięcia W razie potrzeby należy kontynuować leczenie kolejnymi dawkami produktu Willfact 40-80 j.m./kg mc. w jednym lub dwóch wstrzyknięciach na dobę przez okres od jednego do kilku dni. Wielkość dawki i długość okresu leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz aktywności vWF:RCo i FVIII:C. Profilaktyka długoterminowa Produkt Willfact można również stosować w długotrwałej profilaktyce. W takim przypadku dawkowanie ustala się indywidualnie. Stosowanie dawek produktu Willfact 40-60 j.m./kg mc. od dwóch do trzech razy w tygodniu zmniejsza liczbę incydentów krwotocznych. Dzieci i młodzież Brak danych z badań klinicznych charakteryzujących odpowiedź na stosowanie produktu Willfact u dzieci w wieku poniżej 6 lat. Udokumentowano jedynie pojedyncze przypadki stosowania produktu Willfact u dzieci poniżej 12 lat. W badaniach klinicznych nie udokumentowano stosowania produktu Willfact u pacjentów uprzednio nie leczonych vWF. Sposób podawania Produkt powinien być podawany drogą dożylną, z przepływem nie większym niż 4 ml/minutę. Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.
Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
Działania niepożądane
Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (może występować obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu wlewu, dreszcze, uderzenia gorąca, uogólniona pokrzywka, ból głowy, pokrzywka, zmniejszenie ciśnienia tętniczego, ospałość, nudności, niepokój, przyspieszona praca serca (częstoskurcz), ucisk w klatce piersiowej, mrowienie, wymioty, świszczący oddech) obserwowano niezbyt często, niekiedy mogą się nasilać i prowadzić do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (łącznie ze wstrząsem anafilaktycznym). Rzadko obserwowano gorączkę. U pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie typu 3, bardzo rzadko może dojść do wytworzenia przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika von Willebranda. Należy uważnie kontrolować pacjentów leczonych czynnika von Willebranda w kierunku rozwoju inhibitorów, stosując odpowiednią obserwację kliniczną i wykonując badania laboratoryjne. Jeśli takie inhibitory wystąpią, stan ten będzie objawiał się w postaci nieodpowiedniej odpowiedzi klinicznej. Przeciwciała takie strącają się i wykazują bliski związek z reakcjami anafilaktycznymi. We wszystkich tego rodzaju przypadkach zaleca się konsultację z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii. Dlatego, pacjentów, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna, należy zbadać na obecność inhibitorów. Po przywróceniu prawidłowego poziomu vWF w określonych grupach wysokiego ryzyka należy prowadzić obserwację w kierunku wczesnych objawów zakrzepicy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego oraz profilaktykę powikłań zatorowo-zakrzepowych zgodnie z aktualnymi wytycznymi. Ryzyko incydentów zakrzepowych może być zwiększone u pacjentów otrzymujących preparaty czynnika von Willebranda zawierające FVIII, jeśli aktywność FVIII:C w osoczu jest długotrwale zwiększona. Ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4. Tabelaryczna lista działań niepożądanych Tabela poniżej została przygotowana zgodnie z klasyfikacją układów i narządów MedDRA (klasyfikacja układów i narządów oraz zalecane terminy). Częstość występowania oceniano według następujących kryteriów: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do < 1/10), niezbyt często (≥1/1 000 do < 1/100), rzadko (≥1/10 000 do < 1/1000), bardzo rzadko (< 1/10 000), nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Klasyfikacja układów inarządów Działanie niepożądane Częstotliwość zgodna z systemem MedDRA) Zaburzenia układu Nadwrażliwość lub reakcje Niezbyt często immunologicznego alergiczne. Mogące niekiedy ulegać progresji do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (łącznie ze wstrząsem). Zaburzenia psychiczne Niepokój Niezbyt często Zaburzenia układu nerwowego Ból głowy, mrowienie, ospałość Niezbyt często Zaburzenia serca Przyspieszona praca serca Niezbyt często (częstoskurcz) Zaburzenia naczyniowe Zmniejszenie ciśnienia Niezbyt często tętniczego, uderzenia gorąca Zaburzenia układu Świszczący oddech Niezbyt często oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia Zaburzenia żołądka i jelit Nudności, wymioty Niezbyt często Zaburzenia skóry i tkanki Obrzęk naczynioruchowy, Niezbyt często podskórnej uogólniona pokrzywka, pokrzywka Zaburzenia ogólne i stany w Uczucie pieczenia i kłucia Niezbyt często miejscu podania w miejscu wlewu, dreszcze, ucisk w klatce piersiowej Gorączka Rzadko Badania diagnostyczne Przeciwciała neutralizujące Bardzo rzadko przeciwko vWF (inhibitory czynnika von Willebranda) Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych 02-222 Warszawa, Al. Jerozolimskie 181C tel + 48 22 49 21 301 faks + 48 22 49 21 309 e-mail ndl@urpl.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów
Willfact nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Interakcje
Nie są znane interakcje produktów zawierających czynnika von Willebranda z innymi produktami leczniczymi.
Ostrzeżenia
Jako leczenie pierwszego rzutu u pacjentów z aktywnym krwawieniem zaleca się skojarzone podawanie produktu FVIII z produktem zawierającym czynnik von Willebranda o niskiej zawartości FVIII. Nadwrażliwość Podobnie jak w przypadku wszystkich produktów białkowych otrzymywanych z osocza i przeznaczonych do podawania dożylnego możliwe jest wystąpienie reakcji alergicznych lub nadwrażliwości. Podczas wstrzykiwania należy prowadzić ścisłą kontrolę i obserwację stanu pacjenta w kierunku jakichkolwiek objawów. Należy poinformować pacjentów o pierwszych objawach reakcji alergicznej, np. miejscowej lub uogólnionej pokrzywki, uczucia ucisku w klatce piersiowej, świszczącego oddechu, niedociśnienia tętniczego i reakcji anafilaktycznej. Jeśli wystąpią te objawy, należy natychmiast przerwać podawanie leku. Jeśli dojdzie do wstrząsu, należy stosować postępowanie przeciwwstrząsowe. Czynniki zakaźne Standardowe procedury przeciwdziałania zakażeniom związanym z zastosowaniem produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe materiału od poszczególnych dawców i puli osocza w kierunku określonych wskaźników zakażeń oraz stosowanie technologii produkcji skutecznie inaktywujących/ usuwających wirusy. Mimo tego nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych podczas podawania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to również nieznanych lub nowych wirusów oraz innych czynników chorobotwórczych. Stosowane środki zapobiegawcze uważa się za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV). Stosowane środki mogą mieć ograniczoną skuteczność w przypadku wirusów bezotoczkowych takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19). Zakażenie parwowirusem B19 może powodować poważne powikłania u kobiet w ciąży (zakażenie płodu), osób z niedoborami odporności lub przyspieszoną erytropoezą (np. niedokrwistość hemolityczna). W przypadku pacjentów regularnie przyjmujących vWF otrzymywany z ludzkiego osocza należy rozważyć odpowiednie szczepienia (WZW typu A i B). Stanowczo jest zalecane, aby za każdym razem kiedy podaje się produkt Willfact pacjentowi, nazwa i numer serii produktu były zapisane, aby umożliwić połączenie imienia i nazwiska pacjenta oraz numeru serii. Powikłania zatorowo-zakrzepowe Mogą wystąpić incydenty zakrzepowe, szczególnie jeśli wyniki badań klinicznych lub laboratoryjnych sugerują przynależność do grupy zwiększonego ryzyka. Z tego powodu u pacjentów należących do tej grupy należy prowadzić monitorowanie w kierunku wczesnych objawów zakrzepicy. Należy stosować profilaktykę żylnych powikłań zatorowo-zakrzepowych zgodnie z aktualnymi zaleceniami. Lekarz stosujący preparat czynnika von Willebranda zawierający FVIII powinien pamiętać, że leczenie może powodować nadmierne zwiększenie aktywności FVIII:C. U pacjentów otrzymujących preparaty vWF zawierające FVIII należy monitorować stężenie FVIII:C w osoczu w celu uniknięcia nadmiernej aktywności FVIII:C w osoczu zwiększającej ryzyko incydentów zakrzepowych. Immunogenność U pacjentów z chorobą von Willebranda (szczególnie typu 3) może dojść do wytworzenia przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika von Willebranda. Jeśli nie udaje się osiągnąć oczekiwanego poziomu aktywności vWF:RCo w osoczu lub jeśli prawidłowa dawka nie pozwala na skuteczne opanowanie krwawienia, należy wykonać test obecności inhibitora czynnika vWF. U pacjentów z wysokim stężeniem inhibitora leczenie czynnika von Willebranda może być nieskuteczne. W takich przypadkach należy rozważyć inne metody leczenia. Substancja pomocnicza brana pod uwagę (zawartość sodu) Ten produkt leczniczy zawiera sód. W przypadku podawania we wstrzyknięciu dawki większej niż 3300 j.m. (ponad 1 mmol sodu), ilość tę należy wziąć pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie.
Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Badania na zwierzętach dotyczące wpływu na płodność, reprodukcję, ciążę, rozwój embrionalny i płodowy lub rozwój okołoporodowy i pourodzeniowy są niewystarczające dla oceny bezpieczeństwa stosowania. Nie przeprowadzono badań w kontrolowanych warunkach klinicznych nad bezpieczeństwem stosowania produktu Willfact w czasie ciąży i karmienia piersią. Produkt Willfact powinien być podawany kobietom w ciąży i karmiącym piersią z niedoborem czynnika von Willebranda wyłącznie jeżeli jest to niezbędne.
Właściwości farmakokinetyczne
Na podstawie badania farmakokinetycznego produktu Willfact w grupie 8 pacjentów z chorobą von Willebranda typu III dla vWF:RCo stwierdzono, że:  Średnia wartość AUC0-∞ wynosi 3444 j.m. h/dl po podaniu pojedynczej dawki 100 j.m./kg produktu Willfact.  Szczytowe stężenie w osoczu występuje w okresie od 30 min do 1 godz. po wstrzyknięciu.  Średnia wartość odzysku wstrzykiwanego preparatu wynosi 2,1 [j.m./dl]/[j.m./kg mc.].  Okres półtrwania wynosi 8-14 godz. (średnio 12 godz.).  Średni klirens wynosi 3,0 ml/h/kg. Normalizacja poziomu FVIII jest procesem postępującym, zmiennym i zazwyczaj zajmuje od 6 do 12 godzin. Efekt ten utrzymuje się przez 2 do 3 dni. Zwiększenie aktywności FVIII stopniowo narasta i powraca do wartości prawidłowej po 6-12 godz. Aktywność FVIII zwiększa się średnio o 6% (j.m./dl) na godzinę. Tak więc np. u pacjentów z wyjściową aktywnością FVIII:C <5% (j.m./dl), po 6 godz. od wstrzyknięcia aktywność FVIII:C zwiększa się do około 40% (j.m./dl) i utrzymuje przez ponad 24 godz.
Właściwości farmakodynamiczne
Grupa farmakoterapeutyczna: Leki przeciwkrwotoczne: czynnik von Willebranda Kod ATC: B02BD10 Działanie produktu Willfact jest identyczne jak działanie endogennego czynnika von Willebranda. Podawanie czynnika von Willebranda umożliwia wyrównanie zaburzeń krzepnięcia u pacjentów z niedoborem tego czynnika za pośrednictwem dwóch mechanizmów działania:  Czynnik von Willebranda wiąże się z warstwą podśródbłonkową i błoną komórkową płytek krwi, dzięki czemu umożliwia odtworzenie adhezji płytek krwi do śródbłonka naczyniowego w miejscu uszkodzenia naczynia. Zapewnia to hemostazę pierwotną, o czym świadczy skrócenie czasu krwawienia. Efekt działania w znacznym stopniu zależy od poziomu multimeryzacji substancji aktywnej.  Czynnik von Willebranda powoduje opóźnioną korekcję niedoboru czynnika VIII. Po podaniu dożylnym czynnik von Willebranda wiąże się z endogennym czynnikiem VIII (w prawidłowych warunkach jest wytwarzany w organizmie pacjenta), i poprzez stabilizację tego czynnika zapobiega jego szybkiej degradacji. Z tego powodu podanie czystego czynnika von Willebranda (produkt zawierający VWF i niewielką ilość FVIII) przywraca prawidłowy poziom FVIII:C. Jest to działanie wtórne, które rozpoczyna się po pierwszym wlewie. Podanie preparatu czynnika von Willebranda zawierającego FVIII:C przywraca prawidłowy poziom FVIII:C natychmiast po pierwszym wlewie.
Przedawkowanie
Nie opisano przedawkowania produktu Willfact. W przypadku znacznego przedawkowania mogą wystąpić epizody choroby zakrzepowo-zatorowej.
Ulotka
Pobierz
Dostępne jako preparat:
Dostępne w opakowaniach:
    Pytania dotyczące leku:

    Co wchodzi w skład leku Willfact 1000 j.m.?

    Produkt Willfact jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań zawierający nominalnie 500 j.m., 1000 j.m., 2000 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (vWF) na fiolkę. Produkt zawiera w przybliżeniu 100 j.m./ml . ludzkiego czynnika von Willebranda po rekonstytucji w 5 ml (500 j.m.), 10 ml (1000 j.m.) lub 20 ml (2000 j.m.) wody do wstrzykiwań. Przed dodaniem albuminy, aktywność swoista produktu Willfact. wynosi ≥ 50 j.m. vWF:RCo/mg białka. Moc działania czynnika von Willebranda wyraża się w jednostkach międzynarodowych odpowiadających aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) w odniesieniu do standardu międzynarodowego koncentratu czynnika von Willebranda. Zawartość ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (FVIII) w produkcie Willfact wynosi ≤ 10 j.m./100 j.m. vWF:RCo. Moc działania (j.m.) określa się na podstawie oznaczenia metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Substancja pomocnicza ze znanym działaniem: Ten produkt leczniczy zawiera sód: - Jedna fiolka z 5 ml (500 j.m.) Willfact zawiera 0,15 mmol (3,4 mg) sodu. - Jedna fiolka z 10 ml (1000 j.m.) Willfact zawiera 0,3 mmol (6,9 mg) sodu. - Jedna fiolka z 20 ml (2000 j.m.) Willfact zawiera 0,6 mmol (13,8 mg) sodu. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

    Jakie są wskazania do stosowania leku Willfact 1000 j.m.?

    Produkt Willfact jest wskazany do zapobiegania i leczenia krwotoków lub krwawień związanych z zabiegami chirurgicznymi u pacjentów z rozpoznaniem choroby von Willebranda, jeśli monoterapia desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczna lub przeciwwskazana. Nie należy stosować produktu Willfact w leczeniu hemofilii A.

    Jak często zażywać lek Willfact 1000 j.m.?

    Kurację produktem Willfact powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi. Można przyjąć, że 1 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda zwiększa aktywność krążącego vWF:RCo o 0,02 j.m./ml (2%). Należy dążyć do uzyskania aktywności koagulacyjnej vWF:RCo > 0,6 j.m./ml (60%) i FVIII:C > 0,4 j.m./ml (40%). Hemostaza jest nieskuteczna, jeśli aktywność koagulacyjna FVIII (FVIII:C) wynosi mniej niż 0,4 j.m./ml (40%). Po jednokrotnym wstrzyknięciu vWF maksymalne zwiększenie aktywności FVIII:C nastąpi dopiero po co najmniej 6-12 godz. Pojedyncze podanie vWF nie wystarcza do uzyskania szybkiej normalizacji aktywności FVIII:C. Jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C w osoczu znajduje się poniżej krytycznego poziomu, a konieczne jest szybkie uzyskanie hemostazy (np. zatamowanie krwotoku, ciężki uraz lub doraźne leczenie chirurgiczne), wówczas wraz z pierwszą dawką vWF należy podać produkt zawierający FVIII, aby odtworzyć aktywność FVIII:C zapewniającą hemostazę. Jednak jeśli nie ma potrzeby uzyskania szybkiego wzrostu aktywności FVIII:C (np. leczenie chirurgiczne w trybie planowym) lub jeśli wyjściowa aktywność FVIII:C pozwala na uzyskanie hemostazy, lekarz może zrezygnować z podania FVIII wraz z pierwszym wstrzyknięciem vWF. Rozpoczęcie leczenia W leczeniu krwotoku lub ciężkiego urazu, pierwsza dawka produktu Willfact wynosi 40 do 80 j.m./kg, podawana w skojarzeniu z wymaganą ilością produktu zawierającego czynnik VIII. Wymaganą ilość czynnika VIII oznacza się na podstawie poziomu podstawowego FVIII:C w osoczu pacjenta, bezpośrednio przed interwencją lub możliwie jak najszybciej po wystąpieniu krwawienia lub ciężkiego urazu. W przypadku zabiegów chirurgicznych produkt należy podać na godzinę przed rozpoczęciem procedury. Podanie początkowej dawki produktu Willfact 80 j.m./kg mc. może być konieczne szczególnie w przypadku choroby von Willebranda typu 3, w której utrzymanie prawidłowej aktywności hemostatycznej może wymagać stosowania większych dawek niż w przypadku pozostałych typów choroby. Zabieg chirurgiczny w trybie planowym: produkt Willfact należy podać na 12-24 godz., a następnie ponownie na 1 godz. przed rozpoczęciem zabiegu chirurgicznego. W takim przypadku nie ma potrzeby skojarzonego podawania FVIII, ponieważ na ogół aktywność endogennego FVIII:C osiąga krytyczną wartość 0,4 j.m./ml (40%) przed rozpoczęciem zabiegu. Wskazania należy jednak stosować indywidualnie w zależności od stanu pacjenta. Kolejne wstrzyknięcia W razie potrzeby należy kontynuować leczenie kolejnymi dawkami produktu Willfact 40-80 j.m./kg mc. w jednym lub dwóch wstrzyknięciach na dobę przez okres od jednego do kilku dni. Wielkość dawki i długość okresu leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz aktywności vWF:RCo i FVIII:C. Profilaktyka długoterminowa Produkt Willfact można również stosować w długotrwałej profilaktyce. W takim przypadku dawkowanie ustala się indywidualnie. Stosowanie dawek produktu Willfact 40-60 j.m./kg mc. od dwóch do trzech razy w tygodniu zmniejsza liczbę incydentów krwotocznych. Dzieci i młodzież Brak danych z badań klinicznych charakteryzujących odpowiedź na stosowanie produktu Willfact u dzieci w wieku poniżej 6 lat. Udokumentowano jedynie pojedyncze przypadki stosowania produktu Willfact u dzieci poniżej 12 lat. W badaniach klinicznych nie udokumentowano stosowania produktu Willfact u pacjentów uprzednio nie leczonych vWF. Sposób podawania Produkt powinien być podawany drogą dożylną, z przepływem nie większym niż 4 ml/minutę. Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.

    Kiedy nie przyjmować leku Willfact 1000 j.m.?

    Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

    Kiedy nie powinno się stosować leku Willfact 1000 j.m.?

    Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

    Jakie są działania niepożądane leku Willfact 1000 j.m.?

    Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (może występować obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłucia w miejscu wlewu, dreszcze, uderzenia gorąca, uogólniona pokrzywka, ból głowy, pokrzywka, zmniejszenie ciśnienia tętniczego, ospałość, nudności, niepokój, przyspieszona praca serca (częstoskurcz), ucisk w klatce piersiowej, mrowienie, wymioty, świszczący oddech) obserwowano niezbyt często, niekiedy mogą się nasilać i prowadzić do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (łącznie ze wstrząsem anafilaktycznym). Rzadko obserwowano gorączkę. U pacjentów z chorobą von Willebranda, szczególnie typu 3, bardzo rzadko może dojść do wytworzenia przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnika von Willebranda. Należy uważnie kontrolować pacjentów leczonych czynnika von Willebranda w kierunku rozwoju inhibitorów, stosując odpowiednią obserwację kliniczną i wykonując badania laboratoryjne. Jeśli takie inhibitory wystąpią, stan ten będzie objawiał się w postaci nieodpowiedniej odpowiedzi klinicznej. Przeciwciała takie strącają się i wykazują bliski związek z reakcjami anafilaktycznymi. We wszystkich tego rodzaju przypadkach zaleca się konsultację z wyspecjalizowanym ośrodkiem leczenia hemofilii. Dlatego, pacjentów, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna, należy zbadać na obecność inhibitorów. Po przywróceniu prawidłowego poziomu vWF w określonych grupach wysokiego ryzyka należy prowadzić obserwację w kierunku wczesnych objawów zakrzepicy lub rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego oraz profilaktykę powikłań zatorowo-zakrzepowych zgodnie z aktualnymi wytycznymi. Ryzyko incydentów zakrzepowych może być zwiększone u pacjentów otrzymujących preparaty czynnika von Willebranda zawierające FVIII, jeśli aktywność FVIII:C w osoczu jest długotrwale zwiększona. Ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4. Tabelaryczna lista działań niepożądanych Tabela poniżej została przygotowana zgodnie z klasyfikacją układów i narządów MedDRA (klasyfikacja układów i narządów oraz zalecane terminy). Częstość występowania oceniano według następujących kryteriów: bardzo często (≥1/10), często (≥1/100 do < 1/10), niezbyt często (≥1/1 000 do < 1/100), rzadko (≥1/10 000 do < 1/1000), bardzo rzadko (< 1/10 000), nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Klasyfikacja układów inarządów Działanie niepożądane Częstotliwość zgodna z systemem MedDRA) Zaburzenia układu Nadwrażliwość lub reakcje Niezbyt często immunologicznego alergiczne. Mogące niekiedy ulegać progresji do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (łącznie ze wstrząsem). Zaburzenia psychiczne Niepokój Niezbyt często Zaburzenia układu nerwowego Ból głowy, mrowienie, ospałość Niezbyt często Zaburzenia serca Przyspieszona praca serca Niezbyt często (częstoskurcz) Zaburzenia naczyniowe Zmniejszenie ciśnienia Niezbyt często tętniczego, uderzenia gorąca Zaburzenia układu Świszczący oddech Niezbyt często oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia Zaburzenia żołądka i jelit Nudności, wymioty Niezbyt często Zaburzenia skóry i tkanki Obrzęk naczynioruchowy, Niezbyt często podskórnej uogólniona pokrzywka, pokrzywka Zaburzenia ogólne i stany w Uczucie pieczenia i kłucia Niezbyt często miejscu podania w miejscu wlewu, dreszcze, ucisk w klatce piersiowej Gorączka Rzadko Badania diagnostyczne Przeciwciała neutralizujące Bardzo rzadko przeciwko vWF (inhibitory czynnika von Willebranda) Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych 02-222 Warszawa, Al. Jerozolimskie 181C tel + 48 22 49 21 301 faks + 48 22 49 21 309 e-mail ndl@urpl.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

    Czy lek Willfact 1000 j.m. wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów?

    Willfact nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

    Czy przyjmując Willfact 1000 j.m. mogę prowadzić auto?

    Willfact nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

    Czy Willfact 1000 j.m. mogę przyjmować w ciąży?

    Badania na zwierzętach dotyczące wpływu na płodność, reprodukcję, ciążę, rozwój embrionalny i płodowy lub rozwój okołoporodowy i pourodzeniowy są niewystarczające dla oceny bezpieczeństwa stosowania. Nie przeprowadzono badań w kontrolowanych warunkach klinicznych nad bezpieczeństwem stosowania produktu Willfact w czasie ciąży i karmienia piersią. Produkt Willfact powinien być podawany kobietom w ciąży i karmiącym piersią z niedoborem czynnika von Willebranda wyłącznie jeżeli jest to niezbędne.

    Czy Willfact 1000 j.m. jest bezpieczny w czasie karmienia?

    Badania na zwierzętach dotyczące wpływu na płodność, reprodukcję, ciążę, rozwój embrionalny i płodowy lub rozwój okołoporodowy i pourodzeniowy są niewystarczające dla oceny bezpieczeństwa stosowania. Nie przeprowadzono badań w kontrolowanych warunkach klinicznych nad bezpieczeństwem stosowania produktu Willfact w czasie ciąży i karmienia piersią. Produkt Willfact powinien być podawany kobietom w ciąży i karmiącym piersią z niedoborem czynnika von Willebranda wyłącznie jeżeli jest to niezbędne.

    Czy Willfact 1000 j.m. wpływa na płodność?

    Badania na zwierzętach dotyczące wpływu na płodność, reprodukcję, ciążę, rozwój embrionalny i płodowy lub rozwój okołoporodowy i pourodzeniowy są niewystarczające dla oceny bezpieczeństwa stosowania. Nie przeprowadzono badań w kontrolowanych warunkach klinicznych nad bezpieczeństwem stosowania produktu Willfact w czasie ciąży i karmienia piersią. Produkt Willfact powinien być podawany kobietom w ciąży i karmiącym piersią z niedoborem czynnika von Willebranda wyłącznie jeżeli jest to niezbędne.