Zasób 3

Octanate

Postać
proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji
Moc
50 j.m./ml
Skład
Octanate, 50 j.m./ml Każda fiolka zawiera nominalnie 250 j.m. lub 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia Produkt zawiera około 50 j.m.*/ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia po rekonstytucji w załączonym rozpuszczalniku (5 ml dla fiolki 250 j.m. i 10 ml dla fiolki 500 j.m.). Produkt zawiera nie więcej niż 30 j.m./ml czynnika von Willebranda (vWF:RCo). Octanate, 100 j.m./ml Każda fiolka zawiera nominalnie 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia Produkt zawiera około 100 j.m.*/ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia po rekonstytucji w 10 ml rozpuszczalnika. Produkt zawiera nie więcej niż 60 j.m./ml czynnika von Willebranda (vWF:RCo). * Aktywność (j.m.) została określona przy pomocy metody chromogennej zgodnie z Farmakopeą Europejską. Aktywność swoista produktu wynosi co najmniej 100 j.m./mg białka. Wytwarzany z osocza pochodzącego od ludzkich dawców. Substancja pomocnicza o znanym działaniu: Fiolka 250 j.m.: mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, tzn. produkt jest praktycznie „wolny od sodu” Fiolka 500 j.m.: maksymalnie 1,75 mmol (40 mg) sodu na dawkę Fiolka 1000 j.m.: maksymalnie 1,75 mmol (40 mg) sodu na dawkę Stężenie sodu po rekonstytucji: 125 – 175 mmol/l Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
Substancje pomocnicze
Proszek: • sodu cytrynian • sodu chlorek • wapnia chlorek • glicyna Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań
Wskazania
Leczenie i profilaktyka krwawień u chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór czynnika VIII). Produkt leczniczy Octanate może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych. Ten produkt nie zawiera farmakologicznie skutecznej ilości czynnika von Willebranda, dlatego nie może być stosowany w leczeniu choroby von Willebranda.
Dawkowanie
Leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii. Monitorowanie leczenia W trakcie leczenia zalecane jest oznaczanie stężenia czynnika VIII w celu ustalenia dawki i częstości podawania powtarzanych infuzji. Odpowiedź na leczenie z użyciem czynnika VIII może różnić się u poszczególnych pacjentów, co wyrażać się może różnymi okresami półtrwania i różnym poziomem odzysku. Dawka ustalana na podstawie masy ciała może wymagać modyfikacji w przypadku pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Zwłaszcza w przypadku poważniejszych zabiegów chirurgicznych, niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej poprzez kontrolowania wskaźników krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu). Dawka oraz długość trwania terapii substytucyjnej zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, miejsca i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Liczba jednostek podawanego czynnika VIII jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m) zgodnych z obowiązującym standardem dla produktów zawierających koncentrat czynnika VIII zatwierdzonym przez WHO. Aktywność czynnika VIII w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego) albo, optymalnie, w jednostkach międzynarodowych (j.m) zgodnie z międzynarodowym standardem dla czynnika VIII w osoczu. Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII odpowiada zawartości czynnika VIII w jednym mililitrze prawidłowego ludzkiego osocza. Leczenie doraźne Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII jest oparte na doświadczeniach empirycznych dowodzących, iż 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kilogram masy ciała podwyższa aktywność osoczowego czynnika VIII o 1,5% - 2% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana przy pomocy następującego wzoru: wymagana ilość jednostek = masa ciała (kg) x wymagany wzrost aktywności czynnika VIII (%) (j.m./dl) x 0,5 Ilość, jaka powinna być podana oraz częstość podawania produktu powinny być zawsze modyfikowane w zależności od skuteczności klinicznej w indywidualnym przypadku. W następujących przypadkach krwawień, aktywność czynnika VIII nie powinna obniżać się poniżej podanego poziomu aktywności osoczowej (w % wartości normalnych) w danym okresie. Następująca tabela może być pomocna przy ustalaniu dawek w przypadku krwawień lub zabiegów chirurgicznych: Nasilenie krwawienia / Wymagany Częstość podawania (godziny)/ Długość Rodzaj procedury poziom czynnika trwania terapii (dni) chirurgicznej VIII (%) (j.m./dl) Wczesne krwawienie do 20-40 Powtarzać co 12 do 24 godzin. Co najmniej 1 stawów, mięśni lub z jamy dzień aż do ustąpienia bólu spowodowanego ustnej przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone 30-60 Powtarzać infuzję co 12 do 24 godziny przez 3 do krwawienie do stawów, 4 dni lub więcej aż do momentu ustąpienia bólu mięśni lub krwiak i ostrego upośledzenia czynności. Krwawienia zagrażające 60-100 Powtarzać infuzję co 8 do 24 godzin aż do życiu momentu ustąpienia zagrożenia. Operacje Mniejsze operacje/zabiegi 30-60 Co 24 godziny, przez przynajmniej 1 dzień, aż do Włączając ekstrakcję zęba. zagojenia. Większe operacje 80-100 Powtarzać infuzję co 8 do 24 godziny, aż do (przed- momentu odpowiedniego zagojenia rany, potem i pooperacyjne) kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika VIII na poziomie 30% do 60%. W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A powinno podawać się czynnik VIII w dawce 20 do 40 j.m. na kilogram masy ciała w odstępach 2 do 3 dni. W pewnych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy pomiędzy kolejnymi dawkami lub większe dawki. Infuzja ciągła Przed zabiegiem chirurgicznym należy przeprowadzić analizę farmakokinetyczną w celu uzyskania szacunkowej wartości klirensu. Początkową szybkość infuzji można obliczyć następująco: klirens x pożądane stężenie w stanie stacjonarnym = szybkość infuzji (j.m./kg/h). Po pierwszych 24 godzinach ciągłego wlewu klirens należy ponownie obliczać każdego dnia przy pomocy wzoru w stanie stałym z mierzonym stężeniem i znaną szybkością infuzji. Dzieci i młodzież W badaniu klinicznym przeprowadzonym z udziałem 15 pacjentów w wieku do 6 lat nie wykazano żadnych specjalnych wymagań dotyczących dawkowania u dzieci. Dawkowanie jest takie same u dorosłych i u dzieci, zarówno w ramach leczenia, jak i profilaktyki. Sposób podawania Podanie dożylne. Zaleca się podawanie wlewu nie szybciej niż 2–3 ml/min. Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.
Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
Działania niepożądane
Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (które mogą obejmować obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i parzącego bólu w miejscu infuzji, dreszcze, zaczerwienienie, uogólnioną pokrzywkę, ból głowy, wysypkę, spadek ciśnienia, letarg, nudności, niepokój, tachykardię, uczucie ucisku w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty, świszczący oddech) były obserwowane rzadko i mogą w pewnych przypadkach prowadzić do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (włączając wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wystąpienie gorączki. Wytwarzanie przeciwciał neutralizujacych (inhibitorów) może występować u pacjentów z hemofilią A leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym Octanate, patrz punkt 5.1. Jeżeli wystąpią takie inhibitory, będzie się to objawiało jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii. Informacje dotyczące bezpieczeństwa w odniesieniu do czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4. Tabelaryczne zestawienie działań niepożądanych W poniższej tabeli przedstawiono działania niepożądane zgodnie z klasyfikacją układów i narządów MedDRA (zgodnie z klasyfikacją układów i narządów oraz preferowaną terminologią). Częstość występowania sklasyfikowano na podstawie następującej konwencji: bardzo często (≥1/10); często (≥1/100 do <1/10); niezbyt często (≥1/1,000 do <1/100); rzadko (≥1/10,000 do <1/1,000); bardzo rzadko (<1/10,000), częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Wzorzec MedDRA Działanie niepożądane Częstość występowania klasyfikacji układów i narządów Zaburzenia układu Nadwrażliwość Rzadko immunologicznego Wstrząs anafilaktyczny Bardzo rzadko Zaburzenia ogólne i stany Gorączka Rzadko w miejscu podania Zaburzenia krwi i układu Inhibicja czynnika VIII Niezbyt często (PUL)* chłonnego Bardzo często (PUN)* Badania diagnostyczne Dodatni wynik badania na Rzadko obecność przeciwciał przeciwko czynnikowi VIII *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni Dzieci i młodzież Częstość, rodzaj i stopień nasilenia działań niepożądanych są takie same u dzieci, jak i u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C PL-02222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 e-mail: ndl@urpl.gov.pl Działania niepożądane można również zgłaszać podmiotowi odpowiedzialnemu.
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów
Octanate nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Interakcje
Nie zgłaszano interakcji produktów zawierających ludzki czynnik krzepnięcia VIII z innymi produktami leczniczymi.
Ostrzeżenia
Możliwość identyfikacji Należy dokładnie odnotować nazwę i numer serii podanego produktu, aby poprawić możliwość identyfikacji biologicznych produktów leczniczych. Nadwrażliwość Podczas stosowania produktu Octanate możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Produkt ten zawiera śladowe ilości białek ludzkich innych niż czynnik krzepnięcia VIII. Należy poinformować pacjentów o tym, że jeśli wystąpią objawy nadwrażliwości, należy niezwłocznie przerwać stosowanie produktu i skontaktować się z lekarzem. Należy poinformować pacjentów o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości takich jak pokrzywka, pokrzywka uogólniona, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy zastosować odpowiednie postępowanie medyczne w terapii wstrząsu. Wytwarzanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII jest znanym powikłaniem w leczeniu osób z hemofilią typu A. Inhibitory te są zazwyczaj immunoglobulinami IgG skierowanymi przeciwko aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII, którą oznacza się w jednostkach Bethesda (Bethesda Units = BU) na mililitr osocza stosując test zmodyfikowany. Ryzyko wytworzenia inhibitorów jest zależne od ciężkości choroby oraz okresu ekspozycji na czynnik VIII, przy czym ryzyko to jest najwyższe podczas pierwszych 50 dni ekspozycji, lecz utrzymuje się przez całe życie, chociaż zdarza się to niezbyt często. Istotność kliniczna wytwarzania inhibitora będzie zależeć od miana inhibitora, przy czym inhibitory, które występują w niskim mianie, stwarzają mniejsze ryzyko niewystarczającej odpowiedzi klinicznej niż inhibitory o wysokim mianie. Ogólnie, wszyscy pacjenci leczeni produktami czynnika krzepnięcia VIII muszą być dokładnie monitorowani pod względem wytwarzania inhibitorów, poprzez obserwacje stanu klinicznego i ocenę badań laboratoryjnych. Jeśli pomimo zastosowania odpowiedniej dawki nie udaje się osiągnąć oczekiwanego poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu lub nie można opanować krwawienia, należy wykonać badanie oceniające obecność inhibitorów czynnika VIII. U pacjentów ze znaczną aktywnością inhibitora leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów należy prowadzić pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w leczeniu hemofilii i inhibitorów czynnika VIII. Zdarzenia sercowo-naczyniowe U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń sercowo-naczyniowych, leczenie zastępcze z zastosowaniem FVIII może zwiększyć ryzyko takich zdarzeń. Powikłania związane z cewnikiem Jeśli wymagane jest zastosowanie kaniuli do cewnikowania żył centralnych (ang. central venous access device, CVAD), należy uwzględnić ryzyko powikłań związanych z jej zastosowaniem, w tym miejscowych zakażeń, bakteriemii i zakrzepicy w obszarze miejsca użycia. Czynniki zakaźne Standardowe działania mające na celu zabezpieczenie przed infekcjami wynikającymi ze stosowania produktów otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza polegają na selekcji dawców, badaniu poszczególnych dawców i puli osocza pod względem specyficznych markerów zakażeń oraz skutecznych etapach procesu wytwarzania mających na celu inaktywację/usunięcie wirusów. Pomimo to nie można w pełni wykluczyć przeniesienia czynników zakaźnych podczas stosowania produktów leczniczych otrzymywanych z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to także do nieznanych lub powstających wirusów i innych patogenów. Zastosowane metody są uważane za skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych takich jak: ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) oraz do bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A (HAV). Zastosowane metody mogą mieć ograniczoną skuteczność w stosunku do wirusów bezotoczkowych takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może powodować poważne powikłania u kobiet w ciąży (zakażenia płodu) oraz u pacjentów z niedoborem odporności lub w stanach zwiększonego wytwarzania krwinek czerwonych (np. niedokrwistość hemolityczna). U pacjentów stosujących regularnie lub powtórnie produkty zawierające ludzki VIII czynnik krzepnięcia należy rozważyć odpowiednie szczepienie (przeciw zapaleniu wątroby typu A i B). Zaleca się, by przy każdym podawaniu Octanate pacjentowi, zapisać nazwę i numer serii produktu, aby zachować związek między pacjentem i numerem serii produktu. Ten produkt leczniczy zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, czyli jest praktycznie „wolny od sodu”, w przypadku fiolki 250 j.m., oraz maksymalnie 1,75 mmol sodu (40 mg) na dawkę w przypadku fiolki 500 j.m. i 1000 j.m.. Należy to uwzględnić u pacjentów stosujących dietę z kontrolowaną zawartością sodu. Dzieci i młodzież Podane ostrzeżenia i zlecenia mają także zastosowanie do dzieci i młodzieży.
Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Nie przeprowadzono badań nad wpływem czynnika VIII na reprodukcję u zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, nie ma doświadczenia nad zastosowaniem czynnika VIII podczas ciąży i karmienia piersią. Dlatego czynnik VIII podczas ciąży i laktacji powinien być podany tylko, gdy jest to ściśle wskazane.
Właściwości farmakokinetyczne
Ludzki VIII czynnik krzepnięcia (z proszku) jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza i zachowuje się jak endogenny czynnik VIII. Po wstrzyknięciu produktu, około 2/3 do 3/4 czynnika VIII pozostaje w krążeniu. Poziom aktywności czynnika VIII osiągnięty w osoczu powinien wynosić od 80% do 120% przewidywanej aktywności czynnika VIII. Aktywność osoczowa czynnika VIII zmniejsza się w dwufazowym rozkładzie wykładniczym. W początkowej fazie, dystrybucja między wewnątrznaczyniowymi i innymi kompartymentami (płyny ciała) odbywa się z okresem półtrwania eliminacji z osocza wynoszącym od 3 do 6 godzin. W następnej, wolniejszej fazie, która prawdopodobnie odzwierciedla zużycie czynnika VIII, okres półtrwania wynosi od 8 do 20 godzin, ze średnią 12 godzin. Odpowiada to biologicznemu okresowi półtrwania. W dwóch badaniach farmakokinetycznych z zastosowaniem produktu Octanate u 10 i 14 pacjentów z hemofilią A uzyskano odpowiednio następujące wyniki: Odzysk AUC*norm Okres MRT (h) Klirens (% x j.m. – 1 x kg) (% x h x j.m.- półtrwania (ml x h- 1 x kg) (h) 1 x kg) Badanie 1, n = 10 2,4 ± 0,36 45,5 ± 17,2 14,3 ± 4,01 19,6 ± 6,05 2,6 ± 1,21 Średnia ± SD * Badanie 2, n = 14 2,4 ± 0,25 33,4 ± 8,50 12,6 ± 3,03 16,6 ± 3,73 3,2 ± 0,88 Średnia ± SD* *AUC = obszar pod krzywą *MRT = średni czas obecności *SD = odchylenie standardowe
Właściwości farmakodynamiczne
Grupa farmakoterapeutyczna: leki przeciwkrwotoczne, czynnik krzepnięcia krwi VIII. Kod ATC: B02 BD02 Czynnik krzepnięcia VIII występuje w postaci dwucząsteczkowego kompleksu z czynnikiem von Willebranda (FVIII i vWF), który pełni różne fizjologiczne funkcje. Po podaniu pacjentom chorym na hemofilię, czynnk VIII łączy się z czynnikiem von Willebranda w krwioobegu pacjenta. Aktywny czynnik VIII działa jako kofaktor aktywnego czynnika IX przyśpieszając przemianę czynnika X w aktywny czynnik X. Aktywny czynnik X przemienia protrombinę w trombinę. Następnie trombina przemienia fibrynogen we włóknik, który umożliwia powstanie skrzepu. Hemofilia A jest dziedzicznym, sprzężonym z płcią zaburzeniem krzepnięcia krwi, spowodowanym zmniejonym stężeniem czynnika VIII:C, powodującym obfite krwawienia do stawów, mięśni i narządów wewnętrznych, albo samoistne albo jako wynik przypadkowego lub chirurgicznego urazu. W leczeniu substytucyjnym stężenie czynnika VIII w osoczu wzrasta, w związku z czym następuje tymczasowa poprawa niedoboru czynnika i zmniejszenie tendencji do krwawień. Należy pamiętać, że roczny wskaźnik krwawień (ABR) nie jest porównywalny dla różnych koncentratów czynnika krzepnięcia ani pomiędzy różnymi badaniami klinicznymi. Uprzednio nieleczeni pacjenci Przeciwciała przeciwko FVIII rozwijają się najczęściej u uprzednio nieleczonych pacjentów. Do prospektywnego badania prowadzonego metodą otwartej prób, oceniającego immunogenność produktu Octanate u uprzednio nieleczonych pacjentów, włączono 51 pacjentów. 20 pacjentów leczono doraźnie, a 31 pacjentów leczono profilaktycznie. Łącznie 44 pacjentów spełniało kryteria oceny immunogenności (tzn. >50 dni ekspozycji [DE] i FVIII:C <1%). Inhibitory zanikły podczas regularnego leczenia produktem Octanate bez żadnej zmiany dawki ani częstości podawania u dwóch spośród pięciu pacjentów z inhibitorami (jednego z wysokim mianem i jednego z niskim mianem inhibitorów). Wszystkie przypadki wystąpienia inhibitorów zaobserwowano u pacjentów leczonych doraźnie. Średni czas do wystąpienia wysokiego i niskiego miana inhibitorów wynosił, odpowiednio, 10 DE (zakres 3-19) i 48 DE. Produkt leczniczy Octanate był oceniany pod kątem indukcji stanu tolerancji immunologicznej (ITI) w trwającym obserwacyjnym badaniu klinicznym. W analizie okresowej, z 69 pacjentów leczonych dotychczas produktem Octanate przez wywołanie stanu tolerancji immunologicznej - ITI, 49 pacjentów ukończyło badanie. U pacjentów, u których z powodzeniem wyeliminowano inhibitory, miesięczna częstość występowania krwawień była znacznie mniejsza.
Przedawkowanie
Nie odnotowano żadnych objawów przedawkowania ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia.
Ulotka
Pobierz
Dostępne w opakowaniach:
    Pytania dotyczące leku:

    Co wchodzi w skład leku Octanate?

    Octanate, 50 j.m./ml Każda fiolka zawiera nominalnie 250 j.m. lub 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia Produkt zawiera około 50 j.m.*/ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia po rekonstytucji w załączonym rozpuszczalniku (5 ml dla fiolki 250 j.m. i 10 ml dla fiolki 500 j.m.). Produkt zawiera nie więcej niż 30 j.m./ml czynnika von Willebranda (vWF:RCo). Octanate, 100 j.m./ml Każda fiolka zawiera nominalnie 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia Produkt zawiera około 100 j.m.*/ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia po rekonstytucji w 10 ml rozpuszczalnika. Produkt zawiera nie więcej niż 60 j.m./ml czynnika von Willebranda (vWF:RCo). * Aktywność (j.m.) została określona przy pomocy metody chromogennej zgodnie z Farmakopeą Europejską. Aktywność swoista produktu wynosi co najmniej 100 j.m./mg białka. Wytwarzany z osocza pochodzącego od ludzkich dawców. Substancja pomocnicza o znanym działaniu: Fiolka 250 j.m.: mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na dawkę, tzn. produkt jest praktycznie „wolny od sodu” Fiolka 500 j.m.: maksymalnie 1,75 mmol (40 mg) sodu na dawkę Fiolka 1000 j.m.: maksymalnie 1,75 mmol (40 mg) sodu na dawkę Stężenie sodu po rekonstytucji: 125 – 175 mmol/l Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

    Jakie są wskazania do stosowania leku Octanate?

    Leczenie i profilaktyka krwawień u chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór czynnika VIII). Produkt leczniczy Octanate może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych. Ten produkt nie zawiera farmakologicznie skutecznej ilości czynnika von Willebranda, dlatego nie może być stosowany w leczeniu choroby von Willebranda.

    Jak często zażywać lek Octanate?

    Leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii. Monitorowanie leczenia W trakcie leczenia zalecane jest oznaczanie stężenia czynnika VIII w celu ustalenia dawki i częstości podawania powtarzanych infuzji. Odpowiedź na leczenie z użyciem czynnika VIII może różnić się u poszczególnych pacjentów, co wyrażać się może różnymi okresami półtrwania i różnym poziomem odzysku. Dawka ustalana na podstawie masy ciała może wymagać modyfikacji w przypadku pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Zwłaszcza w przypadku poważniejszych zabiegów chirurgicznych, niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej poprzez kontrolowania wskaźników krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu). Dawka oraz długość trwania terapii substytucyjnej zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, miejsca i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Liczba jednostek podawanego czynnika VIII jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m) zgodnych z obowiązującym standardem dla produktów zawierających koncentrat czynnika VIII zatwierdzonym przez WHO. Aktywność czynnika VIII w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego) albo, optymalnie, w jednostkach międzynarodowych (j.m) zgodnie z międzynarodowym standardem dla czynnika VIII w osoczu. Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII odpowiada zawartości czynnika VIII w jednym mililitrze prawidłowego ludzkiego osocza. Leczenie doraźne Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII jest oparte na doświadczeniach empirycznych dowodzących, iż 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kilogram masy ciała podwyższa aktywność osoczowego czynnika VIII o 1,5% - 2% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana przy pomocy następującego wzoru: wymagana ilość jednostek = masa ciała (kg) x wymagany wzrost aktywności czynnika VIII (%) (j.m./dl) x 0,5 Ilość, jaka powinna być podana oraz częstość podawania produktu powinny być zawsze modyfikowane w zależności od skuteczności klinicznej w indywidualnym przypadku. W następujących przypadkach krwawień, aktywność czynnika VIII nie powinna obniżać się poniżej podanego poziomu aktywności osoczowej (w % wartości normalnych) w danym okresie. Następująca tabela może być pomocna przy ustalaniu dawek w przypadku krwawień lub zabiegów chirurgicznych: Nasilenie krwawienia / Wymagany Częstość podawania (godziny)/ Długość Rodzaj procedury poziom czynnika trwania terapii (dni) chirurgicznej VIII (%) (j.m./dl) Wczesne krwawienie do 20-40 Powtarzać co 12 do 24 godzin. Co najmniej 1 stawów, mięśni lub z jamy dzień aż do ustąpienia bólu spowodowanego ustnej przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone 30-60 Powtarzać infuzję co 12 do 24 godziny przez 3 do krwawienie do stawów, 4 dni lub więcej aż do momentu ustąpienia bólu mięśni lub krwiak i ostrego upośledzenia czynności. Krwawienia zagrażające 60-100 Powtarzać infuzję co 8 do 24 godzin aż do życiu momentu ustąpienia zagrożenia. Operacje Mniejsze operacje/zabiegi 30-60 Co 24 godziny, przez przynajmniej 1 dzień, aż do Włączając ekstrakcję zęba. zagojenia. Większe operacje 80-100 Powtarzać infuzję co 8 do 24 godziny, aż do (przed- momentu odpowiedniego zagojenia rany, potem i pooperacyjne) kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika VIII na poziomie 30% do 60%. W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A powinno podawać się czynnik VIII w dawce 20 do 40 j.m. na kilogram masy ciała w odstępach 2 do 3 dni. W pewnych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne mogą być krótsze odstępy pomiędzy kolejnymi dawkami lub większe dawki. Infuzja ciągła Przed zabiegiem chirurgicznym należy przeprowadzić analizę farmakokinetyczną w celu uzyskania szacunkowej wartości klirensu. Początkową szybkość infuzji można obliczyć następująco: klirens x pożądane stężenie w stanie stacjonarnym = szybkość infuzji (j.m./kg/h). Po pierwszych 24 godzinach ciągłego wlewu klirens należy ponownie obliczać każdego dnia przy pomocy wzoru w stanie stałym z mierzonym stężeniem i znaną szybkością infuzji. Dzieci i młodzież W badaniu klinicznym przeprowadzonym z udziałem 15 pacjentów w wieku do 6 lat nie wykazano żadnych specjalnych wymagań dotyczących dawkowania u dzieci. Dawkowanie jest takie same u dorosłych i u dzieci, zarówno w ramach leczenia, jak i profilaktyki. Sposób podawania Podanie dożylne. Zaleca się podawanie wlewu nie szybciej niż 2–3 ml/min. Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.

    Kiedy nie przyjmować leku Octanate?

    Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

    Kiedy nie powinno się stosować leku Octanate?

    Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

    Jakie są działania niepożądane leku Octanate?

    Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (które mogą obejmować obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i parzącego bólu w miejscu infuzji, dreszcze, zaczerwienienie, uogólnioną pokrzywkę, ból głowy, wysypkę, spadek ciśnienia, letarg, nudności, niepokój, tachykardię, uczucie ucisku w klatce piersiowej, uczucie mrowienia, wymioty, świszczący oddech) były obserwowane rzadko i mogą w pewnych przypadkach prowadzić do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (włączając wstrząs). W rzadkich przypadkach obserwowano wystąpienie gorączki. Wytwarzanie przeciwciał neutralizujacych (inhibitorów) może występować u pacjentów z hemofilią A leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym Octanate, patrz punkt 5.1. Jeżeli wystąpią takie inhibitory, będzie się to objawiało jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii. Informacje dotyczące bezpieczeństwa w odniesieniu do czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4. Tabelaryczne zestawienie działań niepożądanych W poniższej tabeli przedstawiono działania niepożądane zgodnie z klasyfikacją układów i narządów MedDRA (zgodnie z klasyfikacją układów i narządów oraz preferowaną terminologią). Częstość występowania sklasyfikowano na podstawie następującej konwencji: bardzo często (≥1/10); często (≥1/100 do <1/10); niezbyt często (≥1/1,000 do <1/100); rzadko (≥1/10,000 do <1/1,000); bardzo rzadko (<1/10,000), częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Wzorzec MedDRA Działanie niepożądane Częstość występowania klasyfikacji układów i narządów Zaburzenia układu Nadwrażliwość Rzadko immunologicznego Wstrząs anafilaktyczny Bardzo rzadko Zaburzenia ogólne i stany Gorączka Rzadko w miejscu podania Zaburzenia krwi i układu Inhibicja czynnika VIII Niezbyt często (PUL)* chłonnego Bardzo często (PUN)* Badania diagnostyczne Dodatni wynik badania na Rzadko obecność przeciwciał przeciwko czynnikowi VIII *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni Dzieci i młodzież Częstość, rodzaj i stopień nasilenia działań niepożądanych są takie same u dzieci, jak i u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C PL-02222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 e-mail: ndl@urpl.gov.pl Działania niepożądane można również zgłaszać podmiotowi odpowiedzialnemu.

    Czy lek Octanate wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów?

    Octanate nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

    Czy przyjmując Octanate mogę prowadzić auto?

    Octanate nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

    Czy Octanate mogę przyjmować w ciąży?

    Nie przeprowadzono badań nad wpływem czynnika VIII na reprodukcję u zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, nie ma doświadczenia nad zastosowaniem czynnika VIII podczas ciąży i karmienia piersią. Dlatego czynnik VIII podczas ciąży i laktacji powinien być podany tylko, gdy jest to ściśle wskazane.

    Czy Octanate jest bezpieczny w czasie karmienia?

    Nie przeprowadzono badań nad wpływem czynnika VIII na reprodukcję u zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, nie ma doświadczenia nad zastosowaniem czynnika VIII podczas ciąży i karmienia piersią. Dlatego czynnik VIII podczas ciąży i laktacji powinien być podany tylko, gdy jest to ściśle wskazane.

    Czy Octanate wpływa na płodność?

    Nie przeprowadzono badań nad wpływem czynnika VIII na reprodukcję u zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, nie ma doświadczenia nad zastosowaniem czynnika VIII podczas ciąży i karmienia piersią. Dlatego czynnik VIII podczas ciąży i laktacji powinien być podany tylko, gdy jest to ściśle wskazane.