• Feiba NFproszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwańShire Polska Sp. z o.o.

Co wchodzi w skład leku Feiba NF?

Substancja czynna: Zespół czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII 1 ml zawiera 50 j.* zespołu czynników krzepnięcia przeciw inhibitorowi czynnika VIII. Wielkość opakowania 1 000 j. zawiera 1 000 j. czynnika VIII z aktywnością omijającą inhibitor czynnika w 400-1200 mg białka ludzkiego osocza. FEIBA NF zawiera także czynniki II, IX i X głównie w postaci nieaktywowanej oraz aktywowany czynnik VII; antygen koagulacyjny czynnika VIII (F VIII C:Ag) obecny jest w stężeniu do 0,1 jednostki na 1 jednostkę FEIBA. Czynniki układu kalikreina-kininy są obecne tylko w śladowych ilościach lub w ogóle nie występują. * 1 jednostka FEIBA powoduje skrócenie czasu kaolinowo-kefalinowego (aPTT – czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji) osocza z inhibitorem czynnika VIII do 50% wartości buforowej (próby ślepej). Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

Jakie są wskazania do stosowania leku Feiba NF?

• Leczenie i zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią A powikłaną obecnością inhibitora czynnika VIII • Leczenie i zapobieganie krwawieniom u pacjentów z hemofilią B powikłaną obecnością inhibitora czynnika IX • Leczenie i zapobieganie krwawieniom u osób niecierpiących na hemofilię, lecz posiadających nabyte inhibitory czynników VIII, IX i XI Produkt leczniczy FEIBA NF jest także stosowany w połączeniu z koncentratem czynnika VIII podczas długotrwałego leczenia mającego na celu całkowite i trwałe wyeliminowanie inhibitora czynnika VIII. W odosobnionych przypadkach zastosowano produkt leczniczy FEIBA NF u pacjentów z inhibitorem czynnika von Willebranda.

Jak często zażywać lek Feiba NF?

Leczenie należy rozpocząć i prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. 2 4.2.1 Dawkowanie Dawkowanie oraz czas leczenia zależą od ciężkości zaburzenia, umiejscowienia i rozległości krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Dawka, jak również częstość podawania powinny być zawsze uzależnione od skuteczności klinicznej w danym przypadku. Ogólnie zaleca się dawkę 50-100 jednostek FEIBA NF na kg masy ciała (mc.), jednakże nie należy przekraczać jednorazowo dawki 100 j./kg mc. ani maksymalnej dawki dobowej 200 j./kg mc., chyba, że ciężkość krwawienia wymaga i uzasadnia użycie większych dawek. Patrz punkt 4.4. Dzieci i młodzież Doświadczenie ze stosowaniem u dzieci w wieku poniżej 6 lat jest ograniczone; schemat dawkowania, taki sam jak dla dorosłych, należy dostosować do stanu klinicznego dziecka. 1) Krwotoki samoistne Krwotoki do stawów, mięśni i tkanek miękkich W przypadkach małych lub umiarkowanych krwawień zaleca się dawkę 50-75 j./kg mc. w 12 godzinnych odstępach. Leczenie należy prowadzić do czasu uzyskania wyraźnych objawów poprawy klinicznej, takich jak ustąpienie bólu, zmniejszenie obrzęku lub uruchomienie stawu. W przypadkach dużych krwotoków do mięśni i tkanek miękkich, takich jak krwotoki do przestrzeni zaotrzewnowej, zaleca się dawki 100 j./kg mc. w 12 godzinnych odstępach. Krwotoki z błon śluzowych Zaleca się dawkę 50 j./kg mc. co 6 godzin z równoczesną dokładną obserwacją pacjenta (obserwacja powierzchni krwawiącej, powtarzane oznaczenia hematokrytu u pacjenta). Jeżeli krwawienie nie ustaje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc., nie przekraczając maksymalnej dawki dobowej 200 j./kg mc.). Inne ciężkie krwotoki W ciężkich krwotokach, takich jak krwawienie do centralnego układu nerwowego, zaleca się dawkę 100 j./kg mc. w 12 godzinnych odstępach. W indywidualnych przypadkach można podawać FEIBA NF w 6 godzinnych odstępach do czasu uzyskania wyraźnej poprawy klinicznej. (Nie należy przekraczać maksymalnej dawki dobowej 200 j./kg mc.!). 2) Zabiegi chirurgiczne Podawać 50-100 j./kg mc. w 6 godzinnych odstępach, zwracając uwagę, by nie przekroczyć maksymalnej dawki dobowej. 3) Profilaktyka • Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitora i częstymi krwawieniami, u których indukcja stanu tolerancji immunologicznej (ITI) nie powiodła się lub nie jest rozważana: Zaleca się dawkę 70 – 100 j./kg mc., co drugi dzień. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie ustępuje, dawkę można zwiększyć do 100 j./kg mc. podawanych codziennie lub stopniowo ją zmniejszać. • Leczenie profilaktyczne krwawień u pacjentów z wysokim mianem inhibitorów w trakcie indukcji stanu tolerancji immunologicznej (ITI): FEIBA NF można podawać jednocześnie z koncentratami czynnika VIII, w dawkach 50-100 j./kg mc. dwa razy na dobę, aż miano inhibitora obniży się do <2 j.B.* *1 jednostka Bethesda definiowana jest, jako ilość przeciwciała, które zmniejsza o 50% aktywność czynnika VIII w świeżym prawidłowym osoczu ludzkim po 2 godzinach inkubacji w 37°C. 3 4.2.2 Monitorowanie leczenia W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na leczenie produktem leczniczym FEIBA NF zaleca się oznaczenie liczby płytek krwi, ponieważ wystarczająca ilość czynnościowo sprawnych płytek jest niezbędna do skuteczności produktu FEIBA NF. Z uwagi na złożony mechanizm działania, nie jest dostępny żaden sposób bezpośredniego monitorowania substancji czynnych. Badania układu krzepnięcia takie jak: czas krzepnięcia krwi (WBCT), tromboelastogram (TEG, r- wskaźnik) i czas krzepnięcia kaolinowo-kefalinowy (aPTT) zwykle pokazują tylko niewielkie skrócenie i niekoniecznie odzwierciedlają poprawę kliniczną. Z tego powodu badania te mają bardzo ograniczoną wartość w monitorowaniu leczenia produktem leczniczym FEIBA NF. Patrz punkt 4.4. 4.2.3 Sposób podawania Produkt leczniczy FEIBA NF musi być podawany we wstrzyknięciu dożylnym lub infuzji dożylnej. Szybkość podawania powinna zapewniać komfort dla pacjenta i nie powinna przekraczać maksymalnej szybkości 2 j./kg mc. na minutę.

Kiedy nie przyjmować leku Feiba NF?

W następujących sytuacjach nie wolno stosować produktu leczniczego FEIBA NF, jeżeli istnieje możliwość zastosowania innego leczenia: • Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek z substancji pomocniczych wymienionych w punkcie 6.1. • Rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC) • Ostra zakrzepica lub zator (w tym zawał mięśnia sercowego). Patrz punkt 4.4.

Kiedy nie powinno się stosować leku Feiba NF?

W następujących sytuacjach nie wolno stosować produktu leczniczego FEIBA NF, jeżeli istnieje możliwość zastosowania innego leczenia: • Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek z substancji pomocniczych wymienionych w punkcie 6.1. • Rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (DIC) • Ostra zakrzepica lub zator (w tym zawał mięśnia sercowego). Patrz punkt 4.4.

Jakie są działania niepożądane leku Feiba NF?

Działania niepożądane przedstawione w tym punkcie były zgłaszane po dopuszczeniu do obrotu produktu leczniczego FEIBA NF, jak również z dwóch badań klinicznych z zastosowaniem FEIBA NF w leczeniu epizodów krwawień u pacjentów pediatrycznych oraz dorosłych z hemofilią A lub B oraz obecnością inhibitora czynnika VIII lub IX. Do jednego z badań byli włączeni również pacjenci z hemofilią nabytą oraz inhibitorem czynnika VIII (2 z 49 pacjentów). Zostały dodane działania niepożądane z trzeciego badania, porównującego leczenie profilaktyczne z leczeniem na żądanie. Częstość oceniano zgodnie z następującą konwencją: Bardzo często (≥ 1/10), często (≥ 1/100 do < 1/10), niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100), rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000), bardzo rzadko (< 1/10 000), częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Działania niepożądane Klasyfikacja układów i narządów Preferowana terminologia MedDRA Częstość MedDRA (SOC, ang. System organ class) Zaburzenia krwi i układu Rozsiane wykrzepianie Nieznana limfatycznego śródnaczyniowe (DIC) Wzrost miana inhibitora Nieznana (anamnestyczna odpowiedź)*a Zaburzenia układu Nadwrażliwośćc Często immunologicznego Pokrzywka Nieznana Reakcja anafilaktyczna Nieznana Zaburzenia układu nerwowego Parestezje Nieznana Niedoczulica Nieznana Udar zakrzepowy Nieznana Udar zatorowy Nieznana Ból głowyc Często Senność* Nieznana Zawroty głowyb Często Zaburzone odczuwanie bodźców Nieznana smakowych* Zaburzenia serca Zawał serca Nieznana Częstoskurcz Nieznana Zaburzenia naczyniowe Zakrzepica Nieznana Zakrzepica żylna Nieznana Zakrzepica tętnicza Nieznana Zatorowość (powikłania zakrzepowo- Nieznana zatorowe) Niedociśnienie Często Nadciśnienie Nieznana Nagłe zaczerwienie Nieznana Zaburzenia układu oddechowego, Zatorowość płucna Nieznana klatki piersiowej i śródpiersia Skurcz oskrzeli Nieznana Świszczący oddech Nieznana Kaszel Nieznana Duszność Nieznana Zaburzenia żołądka i jelit Wymioty Nieznana Biegunka Nieznana Dyskomfort w jamie brzusznej Nieznana Nudności Nieznana Zaburzenia skóry i tkanki Uczucie drętwienia twarzy Nieznana 8 Działania niepożądane Klasyfikacja układów i narządów Preferowana terminologia MedDRA Częstość MedDRA (SOC, ang. System organ class) podskórnej Obrzęk naczynioruchowy Nieznana Pokrzywka Nieznana Świąd Nieznana Wysypka Często Zaburzenia ogólne i stany w Ból w miejscu wstrzyknięcia Nieznana miejscu podania (zaburzenia w Złe samopoczucie Nieznana trakcie podawania) Uczucie gorąca Nieznana Dreszcze Nieznana Gorączka Nieznana Ból w klatce piersiowej Nieznana Dyskomfort w klatce piersiowej Nieznana Badania diagnostyczne Spadek ciśnienia krwi Nieznana Dodatni wynik przeciwciał przeciwko Często antygenowi powierzchniowemu wirusa zapalenia wątroby typu B * precyzyjne określenie częstości tych działań niepożądanych nie jest możliwe na podstawie dostępnych danych Wzrost miana inhibitora (odpowiedź anamnestyczna) [termin niepodany przez MedDRA] jest to wzrost miana wcześniej istniejącego inhibitora, pojawiający się po podaniu FEIBA NF. Patrz punkt 4.4. działania niepożądane zgłaszane w badaniach oryginalnych i dotyczących profilaktyki. Pokazane częstość pochodzą jedynie z badania dotyczącego profilaktyki. działania niepożądane zgłaszane w badaniach dotyczących profilaktyki. Pokazane częstość pochodzą z badania dotyczącego profilaktyki. Działania klasy Inne objawy reakcji nadwrażliwości po podaniu produktów leczniczych pochodzących z osocza ludzkiego obejmują śpiączkę oraz niepokój. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych: Al. Jerozolimskie 181C 02-222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 e-mail: ndl@urpl.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

Czy lek Feiba NF wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów?

Nie stwierdzono żadnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. 7

Czy przyjmując Feiba NF mogę prowadzić auto?

Nie stwierdzono żadnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. 7

Czy Feiba NF mogę przyjmować w ciąży?

Bezpieczeństwo stosowania FEIBA NF w czasie ciąży i karmienia piersią nie zostało ustalone. Przed przepisaniem FEIBA NF, lekarz powinien dokładnie rozważyć potencjalne ryzyko i korzyści zastosowania produktu u konkretnej pacjentki. Okres ciąży i połogu charakteryzuje się zwiększonym ryzykiem zakrzepów, a wiele powikłań ciąży związanych jest ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC). Nie przeprowadzano badań wpływu FEIBA NF na reprodukcję u zwierząt oraz nie został ustalony wpływ FEIBA NF na płodność w kontrolowanych badaniach klinicznych. Informacje dotyczące zakażenia parwowirusem B19, patrz punkt 4.4.

Czy Feiba NF jest bezpieczny w czasie karmienia?

Bezpieczeństwo stosowania FEIBA NF w czasie ciąży i karmienia piersią nie zostało ustalone. Przed przepisaniem FEIBA NF, lekarz powinien dokładnie rozważyć potencjalne ryzyko i korzyści zastosowania produktu u konkretnej pacjentki. Okres ciąży i połogu charakteryzuje się zwiększonym ryzykiem zakrzepów, a wiele powikłań ciąży związanych jest ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC). Nie przeprowadzano badań wpływu FEIBA NF na reprodukcję u zwierząt oraz nie został ustalony wpływ FEIBA NF na płodność w kontrolowanych badaniach klinicznych. Informacje dotyczące zakażenia parwowirusem B19, patrz punkt 4.4.

Czy Feiba NF wpływa na płodność?

Bezpieczeństwo stosowania FEIBA NF w czasie ciąży i karmienia piersią nie zostało ustalone. Przed przepisaniem FEIBA NF, lekarz powinien dokładnie rozważyć potencjalne ryzyko i korzyści zastosowania produktu u konkretnej pacjentki. Okres ciąży i połogu charakteryzuje się zwiększonym ryzykiem zakrzepów, a wiele powikłań ciąży związanych jest ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC). Nie przeprowadzano badań wpływu FEIBA NF na reprodukcję u zwierząt oraz nie został ustalony wpływ FEIBA NF na płodność w kontrolowanych badaniach klinicznych. Informacje dotyczące zakażenia parwowirusem B19, patrz punkt 4.4.