Zasób 3

Emoclot

Substancja czynna
Czynnik VIII krzepnięcia krwi ludzki
Postać
proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji
Moc
1000 j.m.
Skład
Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi. Każda fiolka zawiera nominalnie po 500 j.m. lub po 1000 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII. Po rekonstytucji w załączonym rozpuszczalniku, EMOCLOT zawiera w przybliżeniu 500 j.m. w 10 ml lub 1000 j.m. w 10 ml ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII. Produkt leczniczy EMOCLOT jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji, zawierający nominalnie: EMOCLOT EMOCLOT 500 j.m. 1000 j.m. Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 500 j.m./fiolka 1000 j.m./fiolka Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 50 j.m./ ml 100 j.m./ ml po rekonstytucji w wodzie do wstrzykiwań (500 j.m./10 ml) (1000 j.m./10 ml) Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań 10 ml 10 ml Moc produktu (j.m.) została określona metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską. Aktywność swoista produktu leczniczego EMOCLOT wynosi około 80 j.m./mg białka. Wytworzony z ludzkiego osocza pochodzącego od dawców. Ten produkt leczniczy zawiera: ludzki czynnik von Willebranda: aktywność kofaktora rystocetyny (RCO) nie mniej niż 10 j.m./ml dla wielkości 500 j.m./10 ml oraz nie mniej niż 20 j.m./ml dla wielkości 1000 j.m./10 ml Substancje pomocnicze o znanym działaniu: Ten produkt leczniczy zawiera do 0,18 mmol (4,1 mg) sodu w 1 ml rozpuszczonego roztworu (1,8 mmol lub 41 mg sodu w jednej fiolce). Należy wziąć to pod uwagę w przypadku pacjentów na diecie ubogosodowej. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
Substancje pomocnicze
Proszek: Sodu cytrynian Sodu chlorek Wapnia chlorek Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań
Wskazania
Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór czynnika VIII). Leczenie krwawień u chorych z nabytym niedoborem czynnika VIII. Leczenie chorych na hemofilię z przeciwciałami przeciw czynnikowi VIII (inhibitory: patrz także punkt 4.4). Ten produkt nie zawiera farmakologicznie skutecznej ilości czynnika von Willebranda, dlatego nie jest wskazany w leczeniu choroby von Willebranda.
Dawkowanie
Leczenie powinno zostać rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii. Dawkowanie i czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, od miejsca i rozległości krwawienia i od stanu klinicznego pacjenta. Liczba jednostek podawanego czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.) odpowiadających aktualnym standardom WHO dla produktów czynnika VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do normalnego ludzkiego osocza), albo w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do standardów międzynarodowych dla czynnika VIII w osoczu). Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika VIII obecnego w 1 ml osocza zdrowej osoby. Leczenie doraźne Obliczanie wymaganego dawkowania czynnika VIII jest oparte na danych empirycznych dowodzących, że 1 j.m. czynnika VIII na kg wagi ciała podwyższa aktywność czynnika VIII w osoczu o 1,5% do 2%. Wymagane dawkowanie określane jest według następującego wzoru: Wymagana ilość jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost aktywności czynnika VIII [%] [j.m./dl] x odwrotność obserwowanej wartości odzysku Przy ustalaniu wymaganej ilości i częstości podawania należy zawsze kierować się skutecznością kliniczną w indywidualnym przypadku. W następujących przypadkach krwawień, aktywność czynnika VIII w odpowiednim okresie czasu nie powinna spadać poniżej podanej wartości w osoczu (w % normy lub j.m./dl). Poniższa tabela może stanowić podstawę dawkowania w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych: Nasilenie krwawienia /Rodzaj Wymagany poziom Częstość dawkowania (godziny)/ zabiegu chirurgicznego czynnika VIII (%) Czas leczenia (dni) (j.m./dl) Krwawienia: Wczesny wylew krwi do stawu, 20 - 40 Powtarzać infuzje co 12 do 24 godzin krwawienie do mięśni lub z przez co najmniej 1 dzień, do jamy ustnej ustąpienia krwawienia ocenianego przez ustąpienie bólu lub zagojenia 2 rany. Bardziej nasilony wylew krwi 30 - 60 Powtarzać co 12-24 godziny przez 3-4 do stawu, krwawienie do mięśni dni lub dłużej do ustąpienia bólu lub lub krwiak ostrej niesprawności. Krwawienia zagrażające życiu 60 - 100 Powtarzać infuzje co 8 do 24 godzin do momentu ustąpienia zagrożenia Zabiegi chirurgiczne Drobne zabiegi chirurgiczne, w 30 – 60 Powtarzać infuzje co 24 godziny tym ekstrakcja zęba przez przynajmniej 1 dzień, do zagojenia. Poważne zabiegi chirurgiczne 80 – 100 Powtarzać infuzje co 8 do 24 godzin (przed i po operacji) aż do zagojenia ran, następnie przez co najmniej 7 dni w celu utrzymania aktywności czynnika VIII na poziomie 30% do 60% (30 j.m./dl - 60 j.m./dl). W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje się zwykle dawki od 20 do 40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała podawane w odstępach co 2 do 3 dni. W pewnych przypadkach, a zwłaszcza u młodszych pacjentów, może być konieczne podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach. W czasie trwania leczenia należy ocenić właściwy poziom czynnika VIII w celu dostosowania dawkowania i częstości powtarzania infuzji. W przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego za pomocą badań krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu) w celu określenia dokładnego dawkowania i częstotliwości infuzji. Odpowiedź na czynnik VIII może różnić się u poszczególnych pacjentów co wyraża się różnym poziomem odzysku in vivo oraz różnym okresem półtrwania. Dzieci i młodzież EMOCLOT. nie jest zalecany do stosowania u dzieci poniżej 6 lat ze względu na niewystarczającą ilość danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania i skuteczności. Sposób podawania Podawać dożylnie w iniekcji lub powolnej infuzji. W przypadku iniekcji dożylnej, zaleca się przestrzegać czasu trwania podawania od 3 do 5 minut, sprawdzając częstość tętna pacjenta i przerywając podawanie lub zmniejszając szybkość wlewu, jeżeli częstość tętna wzrasta. Szybkość infuzji należy określać dla każdego pacjenta indywidualnie. Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.
Przeciwwskazania
Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.
Działania niepożądane
Podsumowanie profilu bezpieczeństwa W rzadkich przypadkach obserwowano nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (w tym obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłującego bólu w miejscu podania, dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, niedociśnienie, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, parestezje, wymioty, świszczący oddech) , w niektórych przypadkach mogą prowadzić one do ciężkich reakcji anafilaktycznych (w tym wstrząsu). Wytwarzanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) może występować u pacjentów z hemofilią A leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym EMOCLOT. Jeżeli wystąpią takie inhibitory, będzie się to objawiało jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii. Informacje na temat bezpieczeństwa dotyczącego przenoszenia czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych 5 W tabeli poniżej przedstawiono zestawienie działań niepożądanych zgodnie z systemem klasyfikacji układów i narządów MedDRA. Częstość określono zgodnie z następującą konwencją: bardzo często (1/10); często (1/100 do <1/10); niezbyt często (1/1 000 do <1/100); rzadko (1/10 000 do <1/1 000); bardzo rzadko (<1/10 000); nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Brak jest wystarczających danych po wprowadzeniu produktu leczniczego Emoclot do obrotu na temat częstości występowania działań niepożądanych. Obserwowano następujące działania niepożądane: Klasyfikacja układów i Działania niepożądane Częstość narządów MedDRA Zaburzenia układu Nadwrażliwość Nieznana immunologicznego Zaburzenia krwi i układu Niezbyt często (PUL)* Inhibicja czynnika VIII chłonnego Bardzo często (PUN)* Ból głowy Nieznana Zaburzenia układu nerwowego Parestezja Nieznana Zaburzenia skóry i tkanki Obrzęk naczynioruchowy Nieznana podskórnej Pokrzywka Nieznana Zaburzenia żołądka i jelit Nudności Nieznana Pieczenie i ból w miejscu infuzji Nieznana Zaburzenia ogólne i stany w Deszcze Nieznana miejscu podania Gorączka Nieznana *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni. Dzieci i młodzież Brak specjalnych danych dotyczących populacji pediatrycznej. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych: Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa, tel: 22 4921301 faks: 22 4921309 e-mail: ndl@urpl.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów
EMOCLOT nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.
Interakcje
Nie zgłaszano żadnych interakcji czynnika krzepnięcia VIII z innymi produktami leczniczymi. Dzieci i młodzież Brak specjalnych danych dotyczących populacji pediatrycznej.
Ostrzeżenia
Nadwrażliwość 3 Możliwe jest wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego związanych z produktem EMOCLOT. Produkt zawiera śladowe ilości ludzkich białek innych niż czynnik VIII. Należy zalecić pacjentowi, aby w przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości natychmiast przerwać stosowanie produktu i skontaktować się z lekarzem. Należy poinformować pacjentów o wczesnych objawach reakcji nadwrażliwości, takich jak wysypka, uogólniona pokrzywka, ucisk w klatce piersiowej, świszczący oddech, niedociśnienie, oraz reakcja anafilaktyczna. W przypadku wystąpienia reakcji anafilaktycznej należy postępować według wytycznych leczenia wstrząsu. Wytwarzanie neutralizujących przeciwciał (inhibitorów) przeciw czynnikowi VIII jest znanym powikłaniem w leczeniu osób z hemofilią typu A. Inhibitory te są zazwyczaj immunoglobulinami IgG skierowanymi przeciwko aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII, którą oznacza się w jednostkach Bethesda (Bethesda Units = BU) na mililitr osocza stosując test zmodyfikowany. Ryzyko wytworzenia inhibitorów jest zależne od ciężkości choroby oraz okresu ekspozycji na czynnik VIII, przy czym ryzyko to jest najwyższe podczas pierwszych 20 dni ekspozycji. W rzadkich przypadkach, inhibitory mogą wytworzyć się po pierwszych 100 dniach ekspozycji. U pacjentów wcześniej leczonych i poddawanych ekspozycji przez więcej niż 100 dni, u których stwierdzano uprzednio rozwój inhibitorów, przy zmianie jednego preparatu czynnika VIII na inny, obserwowano przypadki nawracających inhibitorów (w niskim mianie). Dlatego zaleca się, aby po każdej zmianie stosowanych produktów dokładnie monitorować wszystkich pacjentów celem wykrycia obecności inhibitorów. Istotność kliniczna wytwarzania inhibitora będzie zależeć od miana inhibitora, przy czym inhibitory, które występują przejściowo lub stale w niskim mianie, stwarzają mniejsze ryzyko niewystarczającej odpowiedzi klinicznej niż inhibitory o wysokim mianie. Ogólnie, wszyscy pacjenci leczeni produktami czynnika krzepnięcia VIII muszą być dokładnie monitorowani pod względem wytwarzania inhibitorów, poprzez obserwacje stanu klinicznego i ocenę badań laboratoryjnych. Jeśli pomimo zastosowania odpowiedniej dawki nie udaje się osiągnąć oczekiwanego poziomu aktywności czynnika VIII w osoczu lub nie można opanować krwawienia, należy wykonać badanie oceniające obecność inhibitorów czynnika VIII. U pacjentów ze znaczną aktywnością inhibitora leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne i należy rozważyć inne możliwości terapii. Leczenie takich pacjentów należy prowadzić pod kierunkiem lekarzy doświadczonych w leczeniu hemofilii i inhibitorów czynnika VIII. Powikłania związane z podaniem przez cewnik W przypadku potrzeby użycia urządzenia do podania do żyły centralnej należy rozważyć ryzyko powikłań związanych z jego zastosowaniem, w tym miejscowego zakażenia, bakteriemii i zakrzepicy w miejscu wprowadzenia cewnika. Bezpieczeństwo wirusowe Standardowe środki zapobiegające zakażeniom wynikającym ze stosowania produktów leczniczych przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe indywidualnych donacji i puli osocza w kierunku swoistych markerów zakażeń i włączenie w proces wytwarzania skutecznych metod inaktywacji/usuwania wirusów. Jednakże nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych przez produkt leczniczy przygotowany z ludzkiej krwi lub osocza. Odnosi się to również do nieznanych lub niedawno poznanych wirusów i innych patogenów. 4 Uważa się, że stosowane środki zapobiegawcze są skuteczne w stosunku do wirusów otoczkowych, takich jak wirus nabytego niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenie wątroby typu C (HCV) oraz bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A (HAV). Środki te mogą mieć ograniczoną skuteczność przeciwko wirusom bezotoczkowym, takim jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być szkodliwe dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla pacjentów z niedoborem odporności lub zwiększonym wytwarzaniem czerwonych krwinek (np. z anemią hemolityczną). U pacjentów otrzymujących regularnie lub w sposób powtarzany czynnik VIII pochodzący z osocza, należy rozważyć odpowiednie szczepienia (przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B). Zdecydowanie zaleca się, aby za każdym razem, kiedy podaje się pacjentowi EMOCLOT, zapisać nazwę i numer serii produktu w celu ustalenia w przyszłości jaką serię produktu pacjent otrzymał. Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności odnoszą się zarówno do dorosłych, jak i do dzieci.
Wpływ na płodność, ciążę i laktację
Nie prowadzono badań wpływu czynnika VIII na reprodukcję zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, brak jest doświadczeń ze stosowaniem czynnika VIII u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Dlatego, czynnik VIII może być stosowany w czasie ciąży i laktacji tylko w przypadku ścisłych wskazań.
Właściwości farmakokinetyczne
Po wstrzyknięciu produktu, około 2/3 do 3/4 podanego czynnika VIII pozostaje w krążeniu. Aktywność czynnika VIII osiągana w osoczu wynosi od 80 do 120% przewidywanej aktywności. Aktywność czynnika VIII w osoczu zmniejsza się dwufazowo. W początkowej fazie czynnik ulega dystrybucji pomiędzy krążącą krwią i przestrzenią pozanaczyniową (płyny ustrojowe) z półokresem eliminacji z osocza wynoszącym 3-6 godzin. W następnej, wolniejszej fazie (która prawdopodobnie odzwierciedla zużywanie czynnika VIII), półokres wynosi od 8 do 20 godzin, średnio 12 godzin. Ten ostatni wydaje się odpowiadać rzeczywistemu biologicznemu czasowi półtrwania. Dzieci i młodzież Chociaż brak jest specjalnych danych dla populacji pediatrycznej, kilka publikowanych danych dotyczących badań farmakokinetycznych nie wykazały większych różnic między dorosłymi a dziećmi cierpiącymi na to samo schorzenie.
Właściwości farmakodynamiczne
6 Grupa farmakoterapeutyczna: leki przeciwkrwotoczne: czynnik krzepnięcia krwi VIII Kod ATC: B 02 BD 02 Czynnik krzepnięcia VIII/ kompleks czynnika von Willebranda składa się z dwóch cząsteczek (FVIII i vWF) o odmiennych funkcjach fizjologicznych. Po podaniu pacjentowi choremu na hemofilię, czynnik VIII wiąże czynnik von Willebranda w krwi krążącej. Czynnik VIII działa jako kofaktor czynnika IX przyspieszając konwersję czynnika X w aktywowany czynnik X. Aktywowany czynnik X konwertuje protrombinę w trombinę. Trombina następnie przekształca fibrynogen w fibrynę i powstaje skrzep. Hemofilia A jest związaną z płcią, wrodzoną chorobą krzepnięcia krwi związaną ze zmniejszonym stężeniem czynnika VIII:C, co powoduje nadmierne krwawienie do stawów, mięśni lub organów wewnętrznych, samoistnie lub w wyniku urazu. Leczenie substytucyjne zwiększa stężenie czynnika VIII umożliwiając czasową poprawę niedoboru czynnika VIII oraz zmniejszenie tendencji do krwawienia. Czynnik von Willebranda, oprócz roli ochronnej dla czynnika VIII, pośredniczy w adhezji płytek krwi do miejsc urazów naczyniowych i wpływa na agregację płytek. Dzieci i młodzież Chociaż brak jest specjalnych doniesień dla populacji pediatrycznej, kilka publikowanych danych dotyczących skuteczności i bezpieczeństwa stosowania nie wykazały większych różnic między dorosłymi a dziećmi cierpiącymi na to samo schorzenie.
Przedawkowanie
Nie zgłoszono objawów przedawkowania ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII.
Ulotka
Pobierz
Dostępne jako preparat:
Dostępne w opakowaniach:
    Pytania dotyczące leku:

    Co wchodzi w skład leku Emoclot?

    Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi. Każda fiolka zawiera nominalnie po 500 j.m. lub po 1000 j.m. ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII. Po rekonstytucji w załączonym rozpuszczalniku, EMOCLOT zawiera w przybliżeniu 500 j.m. w 10 ml lub 1000 j.m. w 10 ml ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII. Produkt leczniczy EMOCLOT jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań i infuzji, zawierający nominalnie: EMOCLOT EMOCLOT 500 j.m. 1000 j.m. Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 500 j.m./fiolka 1000 j.m./fiolka Ludzki VIII czynnik krzepnięcia krwi 50 j.m./ ml 100 j.m./ ml po rekonstytucji w wodzie do wstrzykiwań (500 j.m./10 ml) (1000 j.m./10 ml) Rozpuszczalnik: woda do wstrzykiwań 10 ml 10 ml Moc produktu (j.m.) została określona metodą chromogenną zgodnie z Farmakopeą Europejską. Aktywność swoista produktu leczniczego EMOCLOT wynosi około 80 j.m./mg białka. Wytworzony z ludzkiego osocza pochodzącego od dawców. Ten produkt leczniczy zawiera: ludzki czynnik von Willebranda: aktywność kofaktora rystocetyny (RCO) nie mniej niż 10 j.m./ml dla wielkości 500 j.m./10 ml oraz nie mniej niż 20 j.m./ml dla wielkości 1000 j.m./10 ml Substancje pomocnicze o znanym działaniu: Ten produkt leczniczy zawiera do 0,18 mmol (4,1 mg) sodu w 1 ml rozpuszczonego roztworu (1,8 mmol lub 41 mg sodu w jednej fiolce). Należy wziąć to pod uwagę w przypadku pacjentów na diecie ubogosodowej. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

    Jakie są wskazania do stosowania leku Emoclot?

    Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów chorych na hemofilię A (wrodzony niedobór czynnika VIII). Leczenie krwawień u chorych z nabytym niedoborem czynnika VIII. Leczenie chorych na hemofilię z przeciwciałami przeciw czynnikowi VIII (inhibitory: patrz także punkt 4.4). Ten produkt nie zawiera farmakologicznie skutecznej ilości czynnika von Willebranda, dlatego nie jest wskazany w leczeniu choroby von Willebranda.

    Jak często zażywać lek Emoclot?

    Leczenie powinno zostać rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii. Dawkowanie i czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII, od miejsca i rozległości krwawienia i od stanu klinicznego pacjenta. Liczba jednostek podawanego czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.) odpowiadających aktualnym standardom WHO dla produktów czynnika VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do normalnego ludzkiego osocza), albo w jednostkach międzynarodowych (w odniesieniu do standardów międzynarodowych dla czynnika VIII w osoczu). Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika VIII obecnego w 1 ml osocza zdrowej osoby. Leczenie doraźne Obliczanie wymaganego dawkowania czynnika VIII jest oparte na danych empirycznych dowodzących, że 1 j.m. czynnika VIII na kg wagi ciała podwyższa aktywność czynnika VIII w osoczu o 1,5% do 2%. Wymagane dawkowanie określane jest według następującego wzoru: Wymagana ilość jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost aktywności czynnika VIII [%] [j.m./dl] x odwrotność obserwowanej wartości odzysku Przy ustalaniu wymaganej ilości i częstości podawania należy zawsze kierować się skutecznością kliniczną w indywidualnym przypadku. W następujących przypadkach krwawień, aktywność czynnika VIII w odpowiednim okresie czasu nie powinna spadać poniżej podanej wartości w osoczu (w % normy lub j.m./dl). Poniższa tabela może stanowić podstawę dawkowania w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych: Nasilenie krwawienia /Rodzaj Wymagany poziom Częstość dawkowania (godziny)/ zabiegu chirurgicznego czynnika VIII (%) Czas leczenia (dni) (j.m./dl) Krwawienia: Wczesny wylew krwi do stawu, 20 - 40 Powtarzać infuzje co 12 do 24 godzin krwawienie do mięśni lub z przez co najmniej 1 dzień, do jamy ustnej ustąpienia krwawienia ocenianego przez ustąpienie bólu lub zagojenia 2 rany. Bardziej nasilony wylew krwi 30 - 60 Powtarzać co 12-24 godziny przez 3-4 do stawu, krwawienie do mięśni dni lub dłużej do ustąpienia bólu lub lub krwiak ostrej niesprawności. Krwawienia zagrażające życiu 60 - 100 Powtarzać infuzje co 8 do 24 godzin do momentu ustąpienia zagrożenia Zabiegi chirurgiczne Drobne zabiegi chirurgiczne, w 30 – 60 Powtarzać infuzje co 24 godziny tym ekstrakcja zęba przez przynajmniej 1 dzień, do zagojenia. Poważne zabiegi chirurgiczne 80 – 100 Powtarzać infuzje co 8 do 24 godzin (przed i po operacji) aż do zagojenia ran, następnie przez co najmniej 7 dni w celu utrzymania aktywności czynnika VIII na poziomie 30% do 60% (30 j.m./dl - 60 j.m./dl). W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A, stosuje się zwykle dawki od 20 do 40 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała podawane w odstępach co 2 do 3 dni. W pewnych przypadkach, a zwłaszcza u młodszych pacjentów, może być konieczne podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach. W czasie trwania leczenia należy ocenić właściwy poziom czynnika VIII w celu dostosowania dawkowania i częstości powtarzania infuzji. W przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego za pomocą badań krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu) w celu określenia dokładnego dawkowania i częstotliwości infuzji. Odpowiedź na czynnik VIII może różnić się u poszczególnych pacjentów co wyraża się różnym poziomem odzysku in vivo oraz różnym okresem półtrwania. Dzieci i młodzież EMOCLOT. nie jest zalecany do stosowania u dzieci poniżej 6 lat ze względu na niewystarczającą ilość danych dotyczących bezpieczeństwa stosowania i skuteczności. Sposób podawania Podawać dożylnie w iniekcji lub powolnej infuzji. W przypadku iniekcji dożylnej, zaleca się przestrzegać czasu trwania podawania od 3 do 5 minut, sprawdzając częstość tętna pacjenta i przerywając podawanie lub zmniejszając szybkość wlewu, jeżeli częstość tętna wzrasta. Szybkość infuzji należy określać dla każdego pacjenta indywidualnie. Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.

    Kiedy nie przyjmować leku Emoclot?

    Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

    Kiedy nie powinno się stosować leku Emoclot?

    Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1.

    Jakie są działania niepożądane leku Emoclot?

    Podsumowanie profilu bezpieczeństwa W rzadkich przypadkach obserwowano nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (w tym obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia i kłującego bólu w miejscu podania, dreszcze, nagłe zaczerwienienie twarzy, uogólniona pokrzywka, ból głowy, wysypka, niedociśnienie, letarg, nudności, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, parestezje, wymioty, świszczący oddech) , w niektórych przypadkach mogą prowadzić one do ciężkich reakcji anafilaktycznych (w tym wstrząsu). Wytwarzanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) może występować u pacjentów z hemofilią A leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym EMOCLOT. Jeżeli wystąpią takie inhibitory, będzie się to objawiało jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii. Informacje na temat bezpieczeństwa dotyczącego przenoszenia czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych 5 W tabeli poniżej przedstawiono zestawienie działań niepożądanych zgodnie z systemem klasyfikacji układów i narządów MedDRA. Częstość określono zgodnie z następującą konwencją: bardzo często (1/10); często (1/100 do <1/10); niezbyt często (1/1 000 do <1/100); rzadko (1/10 000 do <1/1 000); bardzo rzadko (<1/10 000); nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Brak jest wystarczających danych po wprowadzeniu produktu leczniczego Emoclot do obrotu na temat częstości występowania działań niepożądanych. Obserwowano następujące działania niepożądane: Klasyfikacja układów i Działania niepożądane Częstość narządów MedDRA Zaburzenia układu Nadwrażliwość Nieznana immunologicznego Zaburzenia krwi i układu Niezbyt często (PUL)* Inhibicja czynnika VIII chłonnego Bardzo często (PUN)* Ból głowy Nieznana Zaburzenia układu nerwowego Parestezja Nieznana Zaburzenia skóry i tkanki Obrzęk naczynioruchowy Nieznana podskórnej Pokrzywka Nieznana Zaburzenia żołądka i jelit Nudności Nieznana Pieczenie i ból w miejscu infuzji Nieznana Zaburzenia ogólne i stany w Deszcze Nieznana miejscu podania Gorączka Nieznana *Częstotliwość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni. Dzieci i młodzież Brak specjalnych danych dotyczących populacji pediatrycznej. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych: Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa, tel: 22 4921301 faks: 22 4921309 e-mail: ndl@urpl.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

    Czy lek Emoclot wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów?

    EMOCLOT nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

    Czy przyjmując Emoclot mogę prowadzić auto?

    EMOCLOT nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

    Czy Emoclot mogę przyjmować w ciąży?

    Nie prowadzono badań wpływu czynnika VIII na reprodukcję zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, brak jest doświadczeń ze stosowaniem czynnika VIII u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Dlatego, czynnik VIII może być stosowany w czasie ciąży i laktacji tylko w przypadku ścisłych wskazań.

    Czy Emoclot jest bezpieczny w czasie karmienia?

    Nie prowadzono badań wpływu czynnika VIII na reprodukcję zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, brak jest doświadczeń ze stosowaniem czynnika VIII u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Dlatego, czynnik VIII może być stosowany w czasie ciąży i laktacji tylko w przypadku ścisłych wskazań.

    Czy Emoclot wpływa na płodność?

    Nie prowadzono badań wpływu czynnika VIII na reprodukcję zwierząt. Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, brak jest doświadczeń ze stosowaniem czynnika VIII u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Dlatego, czynnik VIII może być stosowany w czasie ciąży i laktacji tylko w przypadku ścisłych wskazań.